Тубулярный склероз и синдром Клайнефельтера.

лейдиговские клетки

Тубулярный склероз.

В начальной стадии заболевания патологический процесс выражается в прогрессирующей атрофии и дегенерации сперматогенного эпителия. По мере того как атрофия канальцев нарастает и особенно тогда, когда в процесс вовлекаются сертолиевы клетки, постепенно развиваются утолщение и склероз собственной оболочки, а затем и базальной мембраны канальцев, вплоть до полного их запустевания. Изменения в канальцах неодинаково выражены; наряду с полностью склерозированными канальцами обнаруживают канальцы с различной степенью выраженной атрофии, а также с сохранившимся сперматогенным эпителием (очаговый тубулярный склероз). Изменения обычно все более прогрессируют, пока не наступает склероз всех канальцев — диффузный тубулярный склероз. Лейдиговские клетки обычно резко гиперплазированы.

Несмотря на количественное увеличение, лейдиговские клетки в случае резкой их гиперплазии качественно изменены: наблюдается пикноз ядер, ячеисто-зернистое строение цитоплазмы, неправильное соотношение между величиной ядра и цитоплазмы, исчезновение липоидов, которые в норме находятся в лейдиговских клетках в большом количестве. Таким образом, гиперплазия лейдиговских клеток, которая бывает при первичной тестикулярной недостаточности, в функциональном отношении является неполноценной (Hornstein).

Синдром Клайнефельтера.

В основе этой формы первичной недостаточности яичек лежит развивающаяся к периоду половой зрелости тяжелая дегенерация семенных канальцев, не содержащих ни сперматогоний, ни сертолиевых клеток, с явлениями развивающегося тубулярного склероза. Количество лейдиговских клеток увеличено. Несмотря на количественное увеличение, лейдиговские клетки качественно изменены. Они являются недостаточно зрелыми и функционально неполноценными. К постоянным признакам этого врожденного заболевания относятся очень малые и плотные яички, расположенные в нормально развитой мошонке, азооспермия, повышенное выделение гонадотропина. Количество 17- кетостероидов находится в пределах нормы или несколько уменьшено.

Klinefelter, Reifenstein, Albright сначала считали, что описанный ими синдром является результатом изолированного поражения семенных канальцев, однако в дальнейшем выяснилось, что нередко наблюдается выпадение гормональной функции. Последнее, однако, как и гинекомастия, относится к непостоянным клиническим симптомам этого заболевания.

В соответствии со сказанным вторичные половые признаки бывают либо хорошо развиты, либо отстают в развитии. Половая способность вначале сохраняется, но рано угасает —примерно к 25 годам (Orther). У многих больных наблюдается гинекомастия. Причины этого заболевания остаются невыясненными.

В настоящее время принято различать истинный и ложный синдром Клайнефельтера.

У больных с истинным синдромом Клайнефельтера существует, как правило, положительный хроматиновый тест, что указывает на женский (хромосомальный) пол. При этом хроматиновый тест является положительным как у больных, у которых, помимо указанных выше постоянно существующих симптомов синдрома Клайнефельтера, имеются конституциональные аномалии (гинекомастия, рост волос по женскому типу и другие более или менее выраженные симптомы евнухоидизма), так и у больных, которые, помимо характерных для этого синдрома симптомов, ничем не отличаются от нормальных (Nierman, Kosenow). Таким образом, положительный хроматиновый тест отличает больных с истинным синдромом Клайнефельтера от других больных с первичной тести-кулярной недостаточностью и аналогичными этому синдрому симптомами. По-видимому, у больных с синдромом Клайнефельтера речь идет о хромосомальной интерсексуальности у мужчин. Количество хромосом у них составляет 47 вместо нормального числа 46. Кроме нормальной пары половых хромосом (XY), у мужчин с истинным синдромом Клайнефельтера существует лишняя Х-хромосома. Таким образом, генетическая конституция у них представляет собой XXY. Следовательно, синдром Клайнефельтера является хромосомной болезнью, поэтому правильнее это очерченное нозологически заболевание называть «болезнью Клайнефельтера», а не синдромом.

Интерес представляет следующее наше наблюдение.

  • Больной Н., 29 лет, обратился с жалобой на бесплодие: женат в течение 5 лет Жена после обследования была признана способной к зачатию. Жилищно-бытовые условия хорошие; в прошлом ничем не болел. Курит с 15 лет по 20 сигарет в день. Алкоголь употребляет редко.   
  • Больной среднего роста, нормального телосложения. Вторичные половые признаки хорошо выражены. Половой член нормальной величины; яички величиной с голубиное яйцо, плотноэластической консистенции, расположены в нормально развитой мошонке.
  • Предстательная железа при ощупывании не изменена; семенные пузырьки не прощупываются. Со стороны внутренних органов и нервной системы отклонений от нормы не обнаружено. При неоднократном исследовании эякулята (объем 3 мл) сперматозоидов не обнаружено. Количество гонадотропинов значительно увеличено, 17-кетостероидов — 38,76 мг (норма 10—21 мг в сутки).
  • Биопсия правого яичка. Паренхима яичка резко нарушена. Межуточная ткань разрыхлена, пронизана кое-где мелкими лимфоидными элементами. Всюду в межуточной ткани видны крупные скопления лейдиговских клеток. Канальцы различной конфигурации, уменьшенных размеров, окружены набухшей гиалинизированной мембраной. Нормальная выстилка семенных канальцев полностью отсутствует, стенка их в большинстве своем выстлана палисадообразно расположенными сертолиевыми клетками.
  • Заключение: глубокое запустевание паренхимы, тубулярный фиброз, полная атрофия сперматогенного эпителия, гиперплазия лейдиговских клеток.

Хроматиновый тест не производился, тем не менее у приведенного больного можно, повидимому, подозревать наличие синдрома Клайнефальтера. Подтверждением диагноза служат нормальное мужское телосложение с хорошо развитыми вторичными половыми признаками, двусторонняя атрофия яичек с азооспермией, тубулярный фиброз канальцев с резко выраженной дегенерацией семенного эпителия и гиперплазией лейдиговских клеток, повышенное выделение гонадотропинов. Тадалафил (сиалис) обладает наиболее пролонгированным эффектом, варденафил в несколько раз скоротечнее.